급성 골수성 백혈병 증상 종류 원인

급성 골수성 백혈병 증상 종류 원인 백혈병 leukemia 혈액 세포에 발생한 암으로서, 비정상적인 혈액세포 (대부분 백혈구에서 유래하며 드물게 적혈 구계, 혈소판 계에서도 가능)가 억제되지 않고 과도하게 증식하여 정상적인 백혈구와 적혈구, 혈소판의 생성이 억제된다

진료과

혈액종양내과, 소아청소년과

관련 신체기관
혈관계, 조혈기계

 

정상적인 백혈구 수가 감소하면 면역저하를 일으켜 세균감염에 의한 패혈증을 일으킬 수 있고, 적혈구의 감소는 빈혈 증상(어지러움, 두통, 호흡곤란)을 가져오며, 혈소판의 감소는 출혈 경향을 일으킨다. 또한, 과다 증식된 백혈병 세포 자체로 인하여 고열, 피로감, 뼈의 통증, 설사, 의식저하, 호흡곤란, 출혈 경향도 일으킬 수 있다. 백혈병 환자는 치료받지 않을 시, 이러한 증상들에 의해 생명이 위험해진다.

우리 몸의 뼈는 몸의 체형을 유지하고 운동을 할 수 있게 하며 칼슘 조절에 관여하는 기능을 하고, 뼈의 내부에는 뼈보다는 촘촘하지 않은 골수라는 조직이 있는데, 이곳에서 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액 세포를 만드는 기능을 한다. 백혈병이란 이러한 혈액 세포에 발생한 암으로서, 비정상적인 혈액세포 (대부분 백혈구에서 유래하며 드물게 적혈 구계, 혈소판 계에서도 가능)가 과도하게 증식하여 정상적인 백혈구와 적혈구, 혈소판의 생성이 억제되는 혈액암을 통칭하는 용어이다. 

백혈병은 세포의 분화 정도, 즉 악화 속도에 따라 급성과 만성으로 나뉘고, 세포의 기원에 따라 골수성과 림프구성으로 나뉜다. 백혈병은 흔히 다음의 네 가지 형태로 분류한다.

- 급성 골수성 백혈병 (Acute myeloid leukemia)
- 급성 림프구성 백혈병 (Acute lymphocytic leukemia)
- 만성 골수성 백혈병 (Chronic myeloid leukemia)
- 만성 림프구성 백혈병 (Chronic lymphocytic leukemia)


하위 질병
급성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 만성 골수성 백혈병, 만성 림프구성 백혈병

급성 골수성 백혈병 acute myeloid leukemia 

비 림프구성 또는 골수에서 만들어지는 골수성 백혈구의 전구세포에서 기원한 악성종양

약어
AML

진료과
소아청소년과, 혈액종양내과, 방사선종양학과

관련 신체기관
골수

급성 골수성 백혈병은 성인의 급성 백혈병 중 가장 흔한 형태로서 급성 백혈병의 65%를 차지한다. 골수성 백혈구의 분화 단계 중 초기 단계에 있는 전구세포(precursor cell) 또는 줄기세포(stem cell)에 암적인 변이가 발생하여 과도한 분열이 일어나고 이것이 골수 내에 축적되어 말초혈액에 골수 아세포(myeloblast; 과립 백혈구의 어린 세포 형태이며 이 세포가 성숙하여 골수성 백혈구가 됨)가 나타나게 된다.

각 조직이 침범되고, 정상적인 골수기능의 마비로 심각한 면역기능 저하 및 출혈경향(bleeding tendency; 지혈 메커니즘에 장애가 발생하여 전신적으로 출혈하기 쉬운 상태를 말하며, 이 경우 사소한 손상에 의해서도 출혈이 발생하게 됨)이 나타나며, 치료받지 않는 경우 수개월 이내에 사망하는 급성 질환이다.

급성 골수성 백혈병 증상
환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인한다. 피로 및 쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상 출혈(1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈증상이 관찰될 수 있다. 그밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절 종대(림프절이 부어 오름), 흉골 압통(가슴 중앙 뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 한다.

- 백혈구 감소에 의한 증상: 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등
- 적혈구 감소에 의한 증상: 안면 창백, 호흡곤란, 전신 권태감 등
- 혈소판 감소에 의한 증상: 피하출혈, 점막 출혈, 잇몸 출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등
- 기타 증상: 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어 오름), 뼈와 관절 통증 등

급성 골수성 백혈병 원인
급성 골수성 백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암 유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암 유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있다.

1 화학약품과 그 밖의 직업성 노출
- 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출

2 항암 화학요법제
- 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포 아이소 머라지 II(topoisomerase II) 억제제.

3 유전성 소인
- 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군
- 판코니 증후군, 블룸 증후군
- 쌍생아, 환자의 형제 등 가족에서의 발병

4 방사선 조사
- 원자폭탄 투여 지역, 치료를 위한 X선 노출 환자, 라듐 노출 노동자 등


급성 골수성 백혈병 진단/검사
급성 골수성 백혈병이 의심되는 경우 우선 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포의 수를 측정하고, 이상 세포의 유무를 점검한다. 혈액검사상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시한다. 골수천자란 뼈에 바늘을 삽입하여 뼈의 내부에 있는 골수에서 혈액을 채취하는 검사이며, 조직검사도 역시 바늘을 뼈에 삽입하여 골수의 조직을 채취하는 검사이다.

소아의 경우에는 가슴의 흉골(좌우 갈비뼈나 쇄골을 연결하는 가슴 중앙의 뼈) 또는 엉덩이의 장골(골반뼈라 부르는 넓적한 뼈)에서 골수검사를 시행하고, 성인은 주로 엉덩이의 장골에서 시행한다. 골수검사를 통해서 골수 아세포가 증가되었는지를 현미경으로 조사하여 골수아세포가 20% 이상이면 급성 백혈병으로 진단하며 그 이하인 경우에는 골수이형성 증후군(MDS; myelodysplastic syndrome)으로 분류한다.

골수 아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행한다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소 연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광 제자리 부합 법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과의 예측이나 치료 방침의 결정에 중요하다.

급성 골수성 백혈병 치료

1. 화학요법
급성 골수성 백혈병이라는 진단이 내려진 경우 우선 항암제를 사용한 화학요법을 적용한다. 단, 전신상태가 좋지 않은 경우와 폐렴 등의 합병증이 있는 경우에는 항생제 투여나 수혈 등의 지지요법(보조요법)을 통해 전신상태를 개선시킨 이후에 화학요법을 시작하기도 한다. 이론적으로는 급성 백혈병이라는 진단이 나온 시점에 체내에 1조 개 이상의 백혈병 세포가 존재한다고 알려져 있다.

백혈병 세포를 완전히 제거하는 것이 궁극적인 치료 목표이지만, 환자가 증상을 느끼지 못하고 혈액검사 및 골수 검사상 백혈병 세포가 관찰되지 않는 단계까지 백혈병 세포를 줄이는 것이 일차적인 치료의 목표가 되며 이러한 상태를 완전관해라고 한다.

항암제는 먹는 약과 주사약이 있지만, 대부분은 주사약이며 일반적으로 2종류 이상의 항암제를 사용한다. (다제병용요법)

항암제는 전신 치료라고도 불리는데, 이는 약물이 혈액 속에 들어가 혈류를 따라 전신을 돌기 때문에 온몸의 백혈병 세포를 죽일 수 있기 때문이다. 그러나 뇌와 척수의 내부에는 항암제가 잘 도달하지 못하므로 경우에 따라서는 허리 중심부에 가느다란 바늘을 넣고 (요추천자; lumbar puncture) 항암제를 뇌척수액에 직접 주입하는 경막 내 항암치료 (Intrathecal chemotherapy)를 시행하기도 한다.

급성 골수성 백혈병에 있어 화학요법은 치료 목적과 치료 단계에 따라 관해도입 요법과 관해 후요 법으로 나뉜다.

1) 관해도입 요법(관해 유도요법)
급성 골수성 백혈병은 본래 단일한 질환이 아니라 서로 조금씩 다른 질환들의 집합체이지만, 현재까지는 급성 전골수성 백혈병(acute promyelocytic leukemia)을 제외하면 다른 급성 골수성 백혈병들에는 거의 동일한 관해도입(remission introduction) 항암치료를 시행한다. 일반적으로 약 1주일 동안 지속적으로 항암제를 투여하며, 예외적으로 급성 전골수성 백혈병에서는 아트라(ATRA; all-trans retinoic acid)라고 불리는 비타민 A의 일종이 관해 유도에 매우 효과가 있다.

아트라는 백혈병 세포를 죽이는 것이 아니라 정상 백혈구로 분화시키는 기능을 하며, 항암제와 병합하여 투여할 경우 약 3~4주일 후 대부분 완전관해(검사 소견이 정상이며, 골수검사상 백혈병 세포가 5% 미만으로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)에 도달한다. 관해도입 요법의 목적은 증상이 없는 완전관해를 달성하는 것이며, 한 번의 치료로 완전관해가 되지 않는 경우에는 한 번 더 반복한다. 완전관해의 달성 여부가 향후 치료 결과 판정에 매우 중요하며, 완전관해에 도달하지 못한 환자들의 치료 결과는 좋지 않다.

2) 관해 후요 법
완전관해에 도달하면 골수 및 혈액검사상 백혈병 세포를 발견할 수 없지만, 이론적으로는 여전히 체내에 1억 개 이상의 백혈병 세포가 존재한다. 따라서 완전관해 후 추가적인 치료를 시행하지 않으면 거의 모든 환자에서 재발하게 되며, 잔존 백혈병 세포를 완전히 없애는 것을 목표로 하는 치료를 시행해야 한다. 급성 골수성 백혈병 환자들은 나이 또는 관련된 암 유전자의 이상에 따라 서로 다른 치료 결과를 나타내며, 이를 근거로 예후 양호군/중간군/불량 군으로 분류할 수 있다. 각 경우에 따라 서로 다른 관해 후요 법을 적용하게 된다.

일반적으로 예후 양호 군의 경우 고용량 항암치료를 3~4회 더 시행하게 되고, 중간군에서는 고용량 항암치료를 계속하거나 형제 중 조직적 합성이 일치하는 제공자가 있는 경우에는 동종조혈모세포이식을 시행한다. 예후 불량군은 동종 조혈모세포 이식을 우선적으로 고려하는데, 형제 중 조직적합성이 일치하는 제공자가 있는 경우에는 형제로부터 이식을 받고, 그렇지 않으면 조혈모세포 은행을 통해 적절한 제공자를 찾아 이식을 시행한다.

조혈모세포 이식이 불가능한 경우에는 고용량 항암치료를 시행한다. 급성 전골수성 백혈병의 경우에는 관해 후요 법이 다른 급성 골수성 백혈병과 다르다. 급성 전골수성 백혈병의 경우에는 관해 후요 법으로 항암제를 투여하기는 하지만 다른 경우에 비해 치료의 강도는 약하며 대신 아트라를 이용한 유지요법이 추가된다.

2. 방사선 치료
방사선에는 백혈병 세포를 사멸시키는 효과가 있다. 이미 백혈구가 뇌와 척수 등의 중추신경에 침윤한 경우(중추성 백혈병)에는 앞서 말한 척수강내 주입과 더불어 뇌와 척수에 대해 방사선요법을 실시하기도 한다. 방사선은 X선과 기타 고에너지 방사선을 사용하며 일반적으로 하루에 한 번, 주 5회 약 2~3주간 치료한다.

3. 조혈모세포 이식 요법(골수이식 요법)
백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재한다. 조혈모세포 이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법이다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킨다.

다음으로 조직적 합성이 일치하는 제공자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하는데, 과거에는 골수에 바늘을 삽입하여 직접 조혈모세포를 얻었지만 최근에는 팔의 혈관에 바늘을 삽입한 후 혈액을 통해서도 조혈모세포를 얻을 수 있으므로 제공자가 느끼는 부담이 많이 줄었다. 제공자는 형제 중 조직적합성 검사상 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 제공자 중 조직적합성이 일치하는 사람이다. 제공자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없다.

이처럼 타인으로부터 조혈모세포를 얻어 이식하는 것을 동종 조혈모세포 이식이라고 하며 자신의 조혈모세포를 다시 주입하는 것을 자가 조혈모세포 이식이라고 한다. 후자의 방법도 급성 골수성 백혈병에 적용할 수 있지만, 동종이식에 비해 널리 시행되지는 않는다.

 

 

 

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